بالا بودن مادرزادی استخوان شانه یا کتف یا بیماری اسپرینگل همانطور که ار نامش پیدا است یک بیماری مادرزادی است که در آن استخوان کتف یا اسکاپولا بالاتر از محل طبیعی خود قرار گرفته است.
از نظر تکامل جنینی استخوان کتف یا اسکاپولا ابتدا در ناحیه گردن قرار دارد و در سن سه ماهگی جنینی بتدریج پایین آمده و در محل نهایی خود یعنی در بالای قفسه سینه قرار میگیرد.
وقتی این پایین آمدن یا نزول استخوان کتف در یک طرف صورت نمیگیرد بیماری اسپرینگل ایجاد میشود. گاهی اوقات در این بیماران یک نوار بافتی محکم یا یک استخوان اضافه به نام Omovertebral bone استخوان کتف را به ستون مهره میچسباند.
علائم بیماری اسپرینگل چیست
در بیماری اسپرینگل Sprengel’s deformity در اکثر موارد بالا بودن استخوان اسکاپولا ملایم بوده و فقط وقتی از پشت بچه را نگاه میکنیم متوجه مختصری عدم تقارن در شانه های دو طرف میشویم.
به علت این عدم تقارن ممکن است در ابتدا تصور شود کودک دچار انحراف جانبی ستون مهره یا اسکولیوز است ولی با بررسی بیشتر میتوان بیماری اصلی را تشخیص داد. این بیماری در دختران سه برابر پسران دیده میشود.
در این بیماران استخوان کتف یا اسکاپولا کوچکتر از معمول بوده و حفره گلنویید معمولا به طرف پایین زاویه دار میشود و این امر در مواردی میتواند مانع بالا رفتن کامل دست شود. معمولا حرکات مفصل گلنوهومرال یعنی مفصل بین استخوان کتف و بازو طبیعی است ولی حرکات استخوان کتف بر روی قفسه سینه محدودیت دارد.
در یک سوم بیماران دست میتواند کاملا به بالای سر بیاید و دامنه حرکات شانه ۱۸۰ درجه است. در یک سوم موارد دامنه حرکتی شانه در حالت بالا آمدن دست کمتر شده و به حدود ۱۸۰-۱۳۵ درجه میرسد و در یک سوم باقیمانده محدودیت حرکتی بیشتر بوده و دامنه حرکتی شانه در جهت ابداکشن ۱۳۵-۹۰ درجه است.
گاهی اوقات بالا بودن مادرزادی شانه زمینه خانوادگی دارد. بیماری در ۱۵ درصد موارد دو طرفه است که در این موارد ظاهر شانه ها و تنه کمتر جلب توجه میکند چون شانه ها قرینه هستند. بیماری در ۴۰ درصد موارد همراه با انحراف جانبی ستون مهره یا اسکولیوز است. در ۲۵ درصد بیماران دنده گردنی یا تورتیکولی وجود دارد.
عدم تقارن در صورت، ناهنجاری های همراه در کلیه، اختلال در عضلات شانه، ناهنجاری های ستون مهره گردنی از مشکلاتی هستند که میتوانند همراه با این بیماری وجود داشته باشند.
درمان دفرمیتی اسپرینگل چگونه است
بالا بودن مادرزادی استخوان کتف معمولا مشکلی برای کارآیی شانه و اندام فوقانی ایجاد نمیکند و شکایت بیمار بیشتر تغییر در ظاهر اندام و مسائل زیبایی است. بنابراین در غالب اوقات این بیماران نیاز به درمان ندارند.
در صورت بالا بودن بیش ار حد استخوان کتف میتوان با عمل جراحی قسمت های بالایی استخوان را تراشید تا ظاهر شانه طبیعی تر به نظر برسد. در نوع دیگری از عمل جراحی کل استخوان کتف به پایین آورده میشود. در صورت نیاز به جراحی بهترین سن آن بین ۶-۳ سالگی است.