ساعد بطور طبیعی شامل دو استخوان به نام های رادیوس (زند اعلی یا زند زبرین یا زند بالایی) و اولنا ( زند اسفل یا زند زیرین یا زند پایینی) است.
گاهی اوقات بر اثر یک ناهنجاری مادرزادی، استخوان رادیوس یا زند اعلی در زمان جنینی تشکیل نمیشود و نوزاد بدون این استخوان در ساعد متولد میشود. به این بیماری دست چنبری رادیال یا Radial club hand یا دیسپلازی رادیال Radial dysplasia میگویند.
این بیماری از هر ۳۰ هزار تولد در یک نفر ایجاد میشود. دست چنبری رادیال در اکثر اوقات به تنهایی وجود دارد ولی گاهی اوقات میتواند همراه با دیگر ناهنجاری های مادرزادی در قلب، کلیه یا دستگاه گوارش بچه باشد و در بعضی موارد همراه با ناهنجاری های کروموزومی دیده میشود.
در این بیماری مشکلات فقط محدود به استخوان رادیوس نیست. تمامی بافت های نرم اطراف استخوان رادیوس از جمله عضلات، عروق و اعصاب ناحیه یا وجود ندارند و یا غیر طبیعی هستند. در این بیماران شست یا وجود ندارد و یا بسیار کوچک است.
انواع فقدان مادرزادی استخوان رادیوس
این بیماری بسته به شدت ناهنجاری چهار شکل دارد
نوع یک : خفیف ترین نوع بیماری است و به علت اختلال در عملکرد صفحه رشد پایین استخوان رادیوس ایجاد میشود. نتیجه این اختلال، رشد ناکافی استخوان رادیوس در قسمت های پایینی است. رادیوس خوب رشد نمیکند ولی استخوان اولنا بطور طبیعی رشد میکند.
نتیجه اینست که مچ دست بچه به طرف استخوان رادیوس ( بطرف خارج یا بطرف شست دست) منحرف میشود. در این بیماران ممکن است شست دست رشد کافی نداشته باشد.
نوع دو : در این نوع که شدید تر از نوع قبل است رشد استخوان رادیوس، هم در قسمت های پایین و هم در قسم های بالا دجار اختلال است. مچ دست بیشتر به خارج منحرف شده و استخوان اولنا دچار انحنا میشود. شست دست رشد کمی دارد.
نوع سه : در این نوع که شدید تر است حدود دو سوم از طول استخوان رادیوس وجود ندارد. مچ دست انحراف بیشتری دارد. استخوان اولنا کلفت و منحنی میشود. اختلال شست بیشتر است.
نوع چهار : این نوع شدید ترین و اتفاقا شایعترین نوع بیماری است. در این بیماران استخوان رادیوس و شست دست وجود ندارند. انحنای استخوان اولنا زیاد است و ممکن است اختلال در عملکرد انگشتان سبابه، وسطی و انگشتری هم وجود داشته باشد. در این بیماران حرکات آرنج محدود میشود.
انحراف دست به یک طرف و نقص شست و کوتاه بودن ساعد از علائم فقدان مادرزادی استخوان رادیوس یا دست چنبری رادیوس است
درمان دست چنبری رادیال
در زمان کودکی هدف از درمان، بدست آوردن حداکثر دامنه حرکتی در آرنج و مچ دست است. پزشک و فیزیوتراپ حرکاتی را به والدین کودک یاد میدهند که باید بطور روزانه انجام شوند.
این حرکات کششی بتدریج موجب افزایش دامنه حرکتی آرنج و مچ دست میشوند. در مواردی که محدودیت حرکتی شدید باشد ممکن است برای کاهش محدودیت حرکتی نیاز به استفاده از اسپلینت یا گچ گیری باشد. بچه باید در شب و هنگام خوابیدن از اسپلینت های مخصوص استفاده کند تا اندام فوقانی را در حالت مناسب نگه دارد.
گاهی اوقات و در مواردی که انحراف مچ دست شدید باشد و با حرکات کششی بهبود نیابد ممکن است عمل جراحی بتواند به بیمار کمک کند. حتی اگر بیمار نیاز به جراحی داشته باشد حرکات کششی باید قبل از جراحی بطور مرتب انجام شوند.
گاهی اوقات بخصوص در مواردی که آرنج خوب خم نمیشود، انحراف مچ دست میتوان به بچه در انجام کارهای روزمره مثل غذا خوردن کمک کند و در این موارد ممکن است عمل جراحی گرچه ظاهر دست را بهتر کرده ولی کارآیی اندام فوقانی فرد را کاهش دهد.
تصمیم به عمل جراحی باید با دقت به همه جوانب گرفته شود. انواع اعمال جراحی که برای این بیماران انجام میشوند عبارتند از
- کشش و یلند کردن تدریجی تاندون های کوتاه شده در اطراف مچ دست با استفاده از اکسترنال فیکساتور و فریم ایلیزاروف
- جراحی و قرار دادن انتهای پایینی استخوان اولنا در وسط مچ دست. به این عمل “در مرکز قرار دادن مچ دست” یا Centralization میگویند
- استئوتومی اولنا به معنی شکاندن استخوان اولنا با عمل جراحی و کم کردن قوس و انحنای آن
- شست سازی و جابجا کردن تاندون های طرف شست دست
- آزاد کردن بافت های نرم آرنج برای افزایش دامنه حرکتی آن