سینداکتیلی syndactyly یکی از ناهنجاریهای مادرزادی است که در آن دو یا چند انگشت دست یا پا به هم پیوستهاند. این وضعیت میتواند تنها یک انگشت یا چند انگشت را در بر بگیرد و شدت آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است.
سینداکتیلی میتواند در هر دو دست و پا رخ دهد و بر اساس تعداد انگشتهای درگیر و میزان پیوستگی، انواع مختلفی دارد.
این ناهنجاری ممکن است به صورت ارثی منتقل شود یا به طور تصادفی در طول دوران بارداری شکل گیرد. سینداکتیلی میتواند تأثیری بر عملکرد دستها و پاها داشته باشد و در برخی موارد نیاز به درمانهای پزشکی دارد. در این مقاله به بررسی علل بروز، علائم و روشهای درمانی سینداکتیلی در انگشتان دست میپردازیم.
انواع سینداکتیلی چیست
سینداکتیلی به معنای چسبیده بودن دو یا چند انگشت دست یا وجود پره پوستی بین انگشتان است. سینداکتیلی ممکن است کامل complete باشد یعنی از ریشه انگشت تا نوک انگشت به انگشت مجاور بچسبد و یا ممکن است ناکامل incomplete باشد یعنی دو انگشت مجاور فقط در قسمتی از طولشان به هم چسبیده باشند
سینداکتیلی ممکن است ساده simple باشد یعنی دو انگشت مجاور فقط با یک پره پوستی به هم بچسبند و یا ممکن است پیچیده یا کمپلکس Complex باشد یعنی استخوان های انگشتان مجاور هم به یکدیگر بچسبد.
گاهی سینداکتیلی مشکل دار یا Complicated است یعنی در انگشت استخوان های اضافه وجود دارد و یا تاندون ها یا لیگامان های انگشت هم دچار مشکل شده و ناهنجاری دارند.
علت بروز سینداکتیلی
در طول دوران جنینی دست ابتدا به شکل یک پارو یا باله ماهی است و سپس در هفته هفتم جنینی شکاف هایی در آن ایجاد شده و انگشتان دست پدید میایند. علت سینداکتیلی جدا نشدن یک یا چند تا از این انگشتان به علت ایجاد نشدن شکاف است.
سینداکتیلی یک ناهنجاری مادرزادی است که به علت ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی شکل میگیرد. یکی از اصلیترین عوامل ژنتیکی، جهشهای در ژنهایی است که در توسعه اعضای بدن نقش دارند.
ژنهای مختلفی مانند ژنهای Hox که در تعیین شکل و ترتیب انگشتها نقش دارند، ممکن است در بروز سینداکتیلی دخیل باشند. این جهشها میتوانند به صورت ارثی از والدین به فرزند منتقل شوند یا به صورت تصادفی در طول دوران بارداری ایجاد شوند.
عوامل محیطی نیز میتوانند در بروز سینداکتیلی مؤثر باشند. مصرف برخی داروها یا قرار گرفتن در معرض مواد سمی در دوران بارداری ممکن است خطر بروز این ناهنجاری را افزایش دهد.
همچنین برخی اختلالات مادرزادی مانند سندرمهای خاص میتوانند با سینداکتیلی همراه باشند. به عنوان مثال، سندرم سینداکتیلی-پلی داکتیلی (Syndactyly-Polydactyly) یکی از این اختلالات است که با تعداد اضافی انگشتها و پیوستگی انگشتها همراه است.
تحقیقات نشان دادهاند که سینداکتیلی ممکن است با سایر ناهنجاریهای بدنی نیز همراه باشد، مانند مشکلات قلبی، مشکلات سیستم عصبی و یا اختلالات اسکلتی دیگر.
این امر نشان میدهد که علت بروز سینداکتیلی میتواند پیچیده و چند عاملی باشد. علاوه بر این، تأثیرات محیطی مانند تغذیه مادر، سن مادر و سلامتی عمومی او نیز میتوانند نقش مهمی در شکلگیری این ناهنجاری ایفا کنند.
در برخی موارد، سینداکتیلی میتواند بخشی از یک مجموعه وسیعتر از ناهنجاریهای مادرزادی باشد که به طور همزمان ظاهر میشوند.
این ترکیب ناهنجاریها میتواند به تشخیص دقیقتر و برنامهریزی بهتر برای درمان و مدیریت سینداکتیلی کمک کند. به علاوه، بررسی تاریخچه خانوادگی و انجام تستهای ژنتیکی میتواند در شناسایی ریسکهای بالقوه و ارائه مشاورههای ژنتیکی مفید باشد.
علائم سینداکتیلی
سینداکتیلی به چسبیدن دو یا چند انگشت در دستها مشخص میشود. این چسبیدن میتواند به صورت نرم (فقط در پوست) یا سخت ( استخوانی) باشد. شدت علائم سینداکتیلی میتواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و بسته به میزان پیوستگی انگشتها، ممکن است تأثیرات قابلتوجهی بر عملکرد دستها و پاها داشته باشد.
یکی از علائم اصلی سینداکتیلی، ظاهر غیرطبیعی دستها یا پاها است. در موارد شدیدتر، انگشتهای پیوسته ممکن است به گونهای باشند که حرکت طبیعی دست را محدود کنند و نیاز به مداخله جراحی داشته باشند.
در کودکان مبتلا به سینداکتیلی، ممکن است مشکلات حسی نیز مشاهده شود. حس کم یا عدم حس در انگشتهای چسبیده به هم میتواند تأثیراتی بر حس لمس داشته باشد. این مسائل میتوانند در توسعه مهارتهای حرکتی و اجتماعی کودکان تأثیرگذار باشند و نیاز به حمایتهای ویژه داشته باشند.
از دیگر علائم ممکن میتوان به مشکلات زیبایی و روانی اشاره کرد. ظاهر غیرطبیعی دستها ممکن است باعث ایجاد احساس ناامنی و کاهش اعتماد به نفس در افراد مبتلا شود. این مسائل میتوانند به ویژه در دوران رشد و بلوغ که افراد به ظاهر خود توجه بیشتری دارند، تأثیرگذار باشند. بنابراین، مدیریت سینداکتیلی نه تنها از نظر فیزیکی بلکه از نظر روانی نیز اهمیت دارد.
شیوع سینداکتیلی چقدر است
سینداکتیلی شایعترین تغییر شکل مادرزادی دست است و در هر ۲۰۰۰ تولد در یک نفر ایجاد میشود. در ۴۰ درصد موارد زمینه خانوادگی داشته و معمولا بصورت ژن غالب به ارث میرسد یعنی اگر فردی سینداکتیلی داشته باشد احتمال بروز بیماری در فرزندانش ۵۰ درصد است.
البته سینداکتیلی فرزندان ممکن است از سینداکتیلی والدین خفیف تر یا شدیدتر باشد. سینداکتیلی در پسر ها دو برابر شایعتر از دختران است و شایعترین نوع آن یعنی در ۵۰ درصد از موارد وجود چسبیدن انگشتان وسط و حلقه است. این عارضه در نیمی از موارد دوطرفه بوده و در هر دو دست دیده میشود.
آیا سین داکتیلی درد دارد
سینداکتیلی معمولا بدون درد است ولی بندرت و در موارد خیلی شدید که ناخن به داخل نوک انگشتان به هم چسبیده فرو میرود ممکن است عفونت خفیفی در ناحیه بوجود آید که بچه را کمی اذیت کند.
سینداکتیلی چگونه تشخیص داده میشود
تشخیص این مشکل معمولا در اولین معاینه پزشکی بعد از تولد که باید برای همه نوزادان در بیمارستان انجام شود انجام میگیرد. معمولا از رادیوگرافی برای تشخیص اینکه آیا استخوان های انگشتان هم به هم چسبیده اند یا خیر استفاده میشود.
درمان سینداکتیلی
درمان سینداکتیلی بسته به شدت و نوع چسبیدن انگشتها متفاوت است و معمولاً نیازمند مداخلههای پزشکی و جراحی است. هدف اصلی درمان، بهبود عملکرد دستها همچنین بهبود ظاهر آنها است. برنامه درمانی معمولاً در کودکی آغاز میشود تا بهترین نتایج در رشد و توسعه فرد حاصل شود.
یکی از رایجترین روشهای درمان سینداکتیلی، جراحی اصلاحی است. این نوع جراحی معمولاً در اوایل کودکی انجام میشود، زمانی که استخوانها و بافتها هنوز در حال رشد هستند.
در عمل جراحی معمولا پوست بین انگشتان بصورت زیگزاگ برش داده شده و انگشتان از هم جدا میشوند.
معمولا بعد از جدا شدن انگشتان، پوست موجود برای پوشاندن هر دو انگشت کافی نیست و نیاز به پیوند پوست پیدا میشود. پزشک جراح ممکن است مقدار کمی پوست از پایین شکم فرد را برداشته و به محلی از انگشتان که بعد از برش، پوست کم دارد پیوند بزند.
وقتی سینداکتیلی بین انگشتان شست و دوم است و یا بین انگشتان کوچک و انگشتری است عمل جراحی معمولا در شش ماهگی انجام میشود.
به علت اینکه انگشت شست و انگشت کوچک از انگشت مجاورشان کوتاه ترند ممکن است در حین رشد انگشتان، دو انگشت به هم چسبیده در رشد یکدیگر اختلال ایجاد کنند. در این موارد جراحی دیرتر از یکسال معمولا به صلاح نیست.
در صورتیکه انگشتان اشاره و وسطی و یا انگشتان وسطی و انگشتری به هم چسبیده باشند جراحی معمولا در حدود یک و نیم سالگی انجام میشود.
جراحی زودتر از یکسالگی ممکن است موجب مشکلاتی در بهبود زخم جراحی و یا نگرفتن پیوند پوست و یا افزایش احتمال عود بیماری شود. در موارد سینداکتیلی Complicated مثلا وقتی که تغییراتی در جمجمه فرد هم ایجاد شده است ممکن است نیاز باشد جراحی زودتر انجام شده و در چند مرحله انجام شود.
وقتی سه انگشت به هم چسبیده اند معمولا برای جدا کردن آنها نیاز به دو بار عمل جراحی معمولا با فاصله شش ماه از یکدیگر وجود دارد یعنی هر بار فقط دو انگشت از هم جدا میشوند. این اقدام به این جهت انجام میشود که جدا کردن همزمان دو طرف انگشتی که در وسط است ممکن است به عروق و خونرسانی آن صدمه بزند.
از موقع تولد بچه تا موقع جراحی باید چکار کرد
به محض تولد بچه در اولین فرصت باید بچه را برای معاینه به نزد یک متخصص ارتوپد برد. گاهی اوقات تشخیص سینداکتیلی با سونوگرافی قبل از تولد داده میشود، در این صورت قبل از تولد فرزندتان با یک ارتوپد مشورت کنید.
در مدتی که برای رسیدن بچه به سن مناسب صبر میکنید ممکن است نیاز باشد بچه چند بار معاینه شود. در این مدت به والدین توصیه میشود بطور مرتب فاصله بین انگشتان را ماساژ دهند تا پوست بین آنها بیشتر کش بیاید و جدا کردن آنها در حین جراحی راحت تر باشد.
پزشک معالج روش جراحی را برای شما توضیح خواهد داد. اعمال جراحی سینداکتیلی را متخصصین ارتوپدی بخصوص متخصصین دست یا ارتوپدی اطفال انجام میدهند.
بعد از جراحی چه باید کرد
بعد از جراحی سینداکتیلی معمولا پزشک جراح دست بچه را در یک آتل گچی بلند میگذارد که تا زیر بغل او میرود. این آتل برای سه هفته در محل باقی میماند و هدف از آن اینست که دست بیحرکت بماند و از گرافت ( پیوند پوستی) محافظت شود.
بعد از سه هفته آتل خارج میشود و اسپلینت مخصوصی در بین انگشتان جدا شده بیمار برای شش هفته دیگر گذاشته میشود تا انگشتان از هم باز بمانند.
در این شش هفته برای بیمار کار درمانی انجام میشود تا انگشتان جدا شده بتوانند حرکت طبیعی خود را بدست آورند.
بعد ار آن بیمار باید در فواصل منظمی تا چند سال تحت نظر پزشک معالج باشد تا از سالم بودن ظاهر و کارکرد انگشتان اطمینان حاصل شود. گاهی اوقات در بعضی از بچه ها بعد از گذشت مدتی از عمل جراحی مجددا یک پره پوستی در بین انگشتان ایجاد میشود که ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد.
درمان سینداکتیلی یک کار تیمی است
پس از عمل جراحی، فیزیوتراپی و کاردرمانی نقش مهمی در بازتوانی ایفا میکنند. برنامههای درمانی باید به طور منظم و تحت نظر متخصصین انجام شوند تا از بازگشت پیوستگی یا بروز مشکلات جدید جلوگیری شود.
در مواردی که سینداکتیلی با سایر ناهنجاریهای اسکلتی یا عصبی همراه باشد، درمان ممکن است پیچیدهتر شود و نیاز به تیمی تخصصی از پزشکان و درمانگران داشته باشد. این تیم میتواند شامل ارتوپد، فیزیوتراپ و کاردرمانگر باشد تا یک برنامه جامع و هماهنگ برای بیمار تدوین کنند.
علاوه بر مداخلات جراحی و فیزیوتراپی، حمایتهای روانی نیز برای افراد مبتلا به سینداکتیلی اهمیت دارد. مشاورههای روانشناختی میتواند به کاهش اضطراب، افزایش اعتماد به نفس و بهبود کیفیت زندگی کمک کند. به ویژه در دوران رشد و بلوغ، حمایتهای روانی میتواند به افراد کمک کند تا با تغییرات جسمی و اجتماعی خود سازگار شوند.
پیشگیری از عود سینداکتیلی نیز بخش مهمی از درمان است. پیگیریهای منظم پزشکی و انجام تستهای کنترل پس از جراحی میتواند به شناسایی زودهنگام مشکلات احتمالی و جلوگیری از بروز عود سینداکتیلی کمک کند. همچنین، رعایت توصیههای پزشک در مورد تمرینات فیزیوتراپی و استفاده از وسایل کمکی میتواند به حفظ نتایج درمانی و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به سینداکتیلی کمک کند.
در نهایت، درمان سینداکتیلی نیازمند یک رویکرد چندجانبه و همکاری بین بیمار، خانواده و تیم پزشکی است. با ترکیب روشهای درمانی مناسب و حمایتهای روانی و اجتماعی، افراد مبتلا به سینداکتیلی میتوانند زندگی سالمتر و بهتری داشته باشند و از تأثیرات منفی این ناهنجاری به حداقل برسانند.