بیماری پرتس Perthes شایعترین علت سیاه شدن و خراب شدن سر استخوان ران در کودکان است. این بیماری یکی از علل شایع لنگش در بچه ها بوده و علت آن اختلال موقت در خونرسانی سر استخوان ران در ناحیه لگن در دوران بچگی است.
این بیماری بیشتر در سنین ۱۰-۴ سالگی دیده میشود و شیوع آن در پسر ها پنج برابر دخترها است. این بیماری از هر ده هزار کودک در یک نفر آنها بروز میکند.
بیماری پرتس در ۱۵-۱۰ درصد موارد دوطرفه است یعنی هر دو مفصل ران را گرفتار میکند. البته در موارد دوطرفه معمولا شروع بیماری همزمان نیست و وقتی یک مفصل گرفتار میشود بعد از چند ماه یا یکسال ممکن است مفصل ران مقابل درگیر شود.
نام کامل این بیماری لگ کالو پرتس Legg-Calve-Perthes است. این نام برگرفته از نام سه پزشک است که در سه نقطه متفاوت دنیا تقریبا همزمان بیماری را کشف کرده اند.
این بیماری از علل شایع درد مفصل ران و لنگش در بچه ها و از علل شایع آرتروز و ساییده شدن مفصل ران در بزرگسالان است.
بیماری پرتس در بزرگسالان وجود ندارد ولی اگر فردی در کودکی به این بیماری مبتلا شده باشد عوارض آن ممکن است در بزرگسالی دیده شود.
سیر بیماری پرتس
همانطور که ذکر شد مشخصه اصلی بیماری پرتس قطع شدن خونرسانی به سر استخوان ران است. اینکه چرا این خونرسانی مختل میشود به درستی مشخص نیست ولی میدانیم این اختلال گذرا است و بعد از مدتی خونرسانی مجدداً برقرار میشود.
پیشرفت بیماری پرتس
سیر بیماری پرتس در کودکان به این نحو است که در ابتدا شدت آن کم است. بتدریج بیماری پیشرفت کرده و علائم بیمار بیشتر میشود. بعد از مدتی بیماری فروکش میکند و علائم بیماری هم کم میشود.
این زمان از چند ماه تا حتی دو سال هم ممکن است ادامه یابد. پس بیماری چه با درمان و چه بدون درمان ابتدا سیر پیشرونده ای داشته و سپس فعالیت آن خودبخود متوقف میشود.
در بعضی از بچه های مبتلا به بیماری پرتس ممکن است خونرسانی به تمام سر استخوان ران قطع شود و یا گاهی فقط قسمتی از سر، خونرسانی خود را از دست میدهد که در این موارد شدت بیماری کمتر است.
در بسیاری از اوقات دوره یک تا دو ساله بیماری حتی بدون اینکه بیمار یا والدین او متوجه بیماری شوند طی شده و بهبود میابد ولی در تعدادی از بیماران در همین مدتی که سر استخوان ران دچار کاهش خونرسانی است ممکن است آثار جبران ناپذیری بوجود آید.
نرم شدن سر استخوان ران
وقتی خونرسانی به سر استخوان ران مختل میشود، استخوان سختی خود را از دست داده و به اصطلاح نرم میشود.
وارد شدن نیروی وزن تنه به این استخوان نرم شده موجب میشود که شکل سر استخوان ران و حتی گردن استخوان ران به تدریج تغییر کند و حالت گرد و کروی خود را از دست بدهد و اکثر مشکلاتی که برای بیمار بوجود میاید به علت همین تغییر شکل است.
بعد از مدتی که از فعالیت بیماری گذشت، عروق خونی مجددا رشد کرده و به سر استخوان ران میرسند و در نتیجه فعالیت بیماری متوقف میشود.
با برگشت خونرسانی به استخوان، سختی آن مجدداً به حال اولیه برمیگردد ولی اگر در این مدت، شکل آن تغییر کرده باشد دوباره حالت گرد و کروی اولیه را بدست نخواهد آورد.
تغییر شکل سر استخوان ران
سر استخوان ران که شکل کروی خود را از دست داده است دیگر نمیتواند به راحتی در درون حفره استابولوم حرکت کند.
نتیجه این تغییر شکل این است که بتدریج و با گذشت چند سال حرکت مفصل محدود شده و بتدریج عضلات ران لاغر شده و لنگش بوجود میاید و در نهایت مفصل ران تخریب شده و دچار استئوآرتریت یا آرتروز میشود.
تمام کوشش هایی که پزشک معالج در درمان این بیماری انجام میدهد به این خاطر است که بعد از اینکه بیماری فروکش کرد سر استخوان ران تغییر شکلی پیدا نکرده باشد یا این تغییر شکل حداقل باشد.
این بیماری در دختران کمتر دیده میشود ولی اگر دیده شود بسیار وسیعتر بوده و با آسیب بیشتر به سر ران همراه است و نتیجه درمان به خوبی نتایج درمان در پسران نیست.
علائم بیماری پرتس چیست
مهمترین علامت بیماری لگ پرتس لنگش است و بیماری معمولا با این علامت شروع میشود. معمولا این نزدیکان بچه هستند که متوجه میشوند راه رفتن او تغییر کرده و خود بچه متوجه آن نمیشود. این بد راه رفتن در بسیاری از اوقات بدون درد است.
گاهی بچه از درد ملایمی در ناحیه لگن یا کشاله ران یا ران و یا حتی زانو احساس ناراحتی میکند. درد زانو از نکات مهم بیماری پرتس کودکان بوده و باید مورد توجه قرار گیرد.
پس در هر بچه ای که از درد زانو ناراحت است پزشک معالج باید به فکر بیماری پرتس هم باشد. در این بیماری گرچه منشا درد در مفصل ران است ولی به علت تداخل اثر اعصاب حس کننده درد در مفصل ران و زانو، درد مفصل ران ممکن است در زانو حس شود.
درد در موقعی که مفصل ران حرکت میکند بیشتر است پس شدت درد با فعالیت بدنی مانند دویدن و راه رفتن بیشتر میشود و در موقع استراحت کمتر میشود. نزدیکان بچه ممکن است متوجه شوند که بچه کمتر بازی میکند و بیشتر تمایل دارد بنشیند و کمتر راه برود.
سیر علائم بیماری پرتس
علائم بیماری پرتس لگن در طی چند ماه بتدریج ایجاد شده و شدیدتر میشوند. پس از چند ماه فعالیت بیماری کاهش پیدا میکند و در نتیجه بتدریج التهاب و درد کم کم از بین میرود. در بسیاری از اوقات پس از گذشت چند سال حتی لنگش هم خوب میشود.
اگر در یکی دو سالی که بیماری فعال است سر استخوان ران تغییر شکل پیدا نکند بیماری برای همیشه خوب شده و مشکلی در آینده برای بچه ایجاد نخواهد شد.
ولی در صورتیکه در این مدت، شکل سر استخوان ران تغییر کند گرچه ممکن است بعد از گذشت چند سال از شروع بیماری درد و حتی لنگش بیمار از بین برود، با این وجود سالها بعد یعنی در سنین حدود ۴۰-۳۰ سالگی ممکن است مفصل ران شروع به ساییدگی زودرس کرده و علائم درد و بد راه رفتن مجددا برگردند.
تشخیص بیماری پرتس چگونه است
برای تشخیص بیماری ابتدا پزشک با والدین بچه و خود وی صحبت کرده و اطلاعاتی از مشکلات او بدست میاورد. سپس بیمار را معاینه میکند.
در معاینه ممکن است حرکات مفصل ران بخصوص دور کردن ران و گاهی چرخش داخلی آن محدود و دردناک باشد. ران اندام تحتانی مبتلا ممکن است کمی لاغرتر از طرف سالم باشد.
تشخیص بیماری پرتس در بچه ها معمولا به توسط رادیوگرافی ساده داده میشود و در سیر بیماری معمولاً عکس برداری های متعددی برای مشخص شدن وضعیت پیشرفت بیماری از بیمار به عمل میاید.
در رادیوگرافی ساده در ابتدا تغییر در تراکم قسمتی یا همه اپی فیز سر استخوان ران دیده میشود و پس از چند ماه ممکن است تغییر شکل استخوان سر دیده شود.
پزشک معالج با رادیوگرافی های سریالی که از لگن بیمار انجام میدهد وضعیت استخوان سر ران را تحت نظر میگیرد و برحسب شدت درگیری سر، نوع درمان بیمار را انتخاب میکند.
هدف درمان بیماری پرتس در کودکان چیست
بیماری پرتس بعد از دو سه سال خودبخود و حتی بدون درمان بطور نسبی خوب میشود. درد بیمار قطع میشود و بد راه رفتن بیمار در بسیاری موارد از بین میرود ولی اگر در این مدت سر استخوان ران تغییر شکل داده باشد عوارض آن در سنین بالاتر میتوانند برای بیمار مشکلاتی را ایجاد کند.
در مواردی که بیماری پرتس مناطق وسیعی از سر استخوان ران را گرفتار و درگیر کرده باشد و در مواردی که سن بیمار در زمان تشخیص بیماری بالاتر از ۶ سال باشد و در دختران احتمال اینکه بیماری دچار عارضه شده مشکلاتی را برای بیمار ایجاد کند بیشتر است.
گرچه شیوع بیماری پرتس در دختران کمتر از پسران است ولی در صورت وقوع بیماری در یک دختر، معمولاً شدت آسیب و تخریب بیشتر است.
هدف از درمان یا به عبارت صحیح تر مدیریت درمانی بیماری پرتس یک اصل کلی و مهم است.
“هدف از درمان بیماری پرتس اینست که در مدت زمان دو سالی که بیماری پرتس طی میشود و بطور خودبخود بدن آنرا کنترل میکند تا حد ممکن از تغییر شکل سر استخوان ران جلوگیری شود”
همانطور که قبلا گفتیم بیماری پرتس خودبخود توسط بدن تحت کنترل درمیاید. رگ های خونی بعد از مدتی مجددا به استخوان مرده هجوم برده و استخوان جدیدی در محل تشکیل میشود.
مهمترین مشکل بیمار مبتلا به پرتس تغییر شکل سر استخوان ران است و هدف از مدیریت درمانی این بیماری اینست که به هر قیمتی جلوی تغییر شکل سر استخوان ران گرفته شود.
حفظ سر درون استابولوم
اصل کلی برای تغییر نکردن شکل سر استخوان ران در طی مدت بیماری پرتس ماندن آن در درون حفره استابولوم است. در این بیماری ممکن است سر استخوان ران در درون حفره استابولوم جابجا شده و کمی به خارج و لبه حفره برود.
جابجا شدن سر به طرف لبه خارجی حفره استابولوم موجب میشود تا فشار زیادی از طرف لبه استابولوم به سر نرم شده وارد شده و موجب تغییر شکل آن شود.
بنابراین هدف درمان حفظ سر در درون حفره استابولوم Containment و ممانعت از جابجا شدن آن به خارج است.
گاهی اوقات سر استخوان ران بدون هیچ اقدام درمانی در درون حفره استابولوم باقی میماند. در این صورت بیمار نیاز به اقدام درمانی خاصی نداشته و بیمار فقط باید در طول مدت فعالیت بیماری تحت نظر پزشک باشد تا پزشک با معاینه و رادیوگرافی های سریال مطمئن شود سر درون حفره استابولوم باقی میماند.
روش های درمانی حفظ سر درون استابولوم
در صورتیکه پزشک متوجه شود سر استخوان ران در حال خارج شدن از حفره استابولوم است اقدامات درمانی را شروع میکند. باز گرداندن و نگهداشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم در این بیماران با دو روش انجام میشود
- استفاده از بریس
- استفاده از عمل جراحی
مهمترین معیارهایی که پزشک معالج بر اساس آنها تصمیم میگیرد که آیا کودک مبتلا به بیماری پرتس فقط باید تحت نظر باشد یا نیاز به درمان دارد عبارتند از
- سن بچه در زمان بروز بیماری زیر شش سال یا بالای آن است
- دامنه حرکتی مفصل ران خوب بوده یا محدود شده است
- چه مقدار از سر استخوان ران و بخصوص قسمت خارجی اپی فیز سر استخوان ران درگیر شده است
- آیا سر استخوان ران در داخل حفره استابولوم در حال جابجایی به خارج است
معمولا در بچه های کم سن و سال ( سنین حدود ۶-۲ سال) که در رادیوگرافی اولیه تغییرات شدید نیست درمان بیماری پرتس فقط به صورت تحت نظر داشتن بیمار است.
در این بچه ها احتمال تغییر شکل سر استخوان ران کمتر از دیگر گروه های سنی است.
اساس درمان بیماری پرتس نگه داشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم Containment است
جدای از اینکه تصمیم پزشک تحت نظر نگه داشتن بیمار باشد و یا لازم شود وی را درمان کند کاهش درد بیمار و حفظ دامنه حرکتی بیمار اهمیت دارند.
معمولاً برای کاهش درد بیمار و التهاب مفصل از داروهای ضد التهاب مثل بروفن بمدت چند ماه استفاده میشود.
ممکن است لازم باشد تا کودک مبتلا به بیماری پرتس برای مدتی از عصای زیر بغل استفاده کند.
در مواردی که محدودیت حرکتی در مفصل ران وجود داشته باشد، ممکن است دوره کوتاهی استراحت و کشش اندام و یا یک دوره فیزیوتراپی مفید باشد.
در فیزیوتراپی حرکات ساده ای به کودک و والدین او آموزش داده میشود تا دامنه حرکتی مفصل بهتر شود. به این صورت که
- بچه به پشت میخوابد و زانوها را خم کرده در حالی که کف هر دو پا روی زمین است. والدین او زانوهایش را با کف دست میگیرند. بچه سعی میکند بصورت فعال زانوهایش را به هم نزدیک کرده و از هم دور کند و والدین او سعی میکنند در این حرکات به او کمک کنند.
- بچه به پشت میخوابد و پاهایش را صاف و مستقیم روی زمین نگه میدارد و سعی میکند کل اندام پایینی خود را به داخل و خارج بچرخاند.
این نرمش ها باید بصورت روزانه و هر روز چند بار با نظارت سرپرست کودک انجام شوند تا دامنه حرکتی مفصل در محدوده قابل قبولی باقی بماند.
درمان پرتس بصورت نگه داشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم Containment به دو روش غیر جراحی و جراحی انجام میشود.
نتیجه درمانی در این دو روش تقریبا یکسان بوده و تفاوت عمده ای با هم ندارند ولی به علت اینکه روش درمان جراحی برای بیمار راحت تر و قابل قبول تر است امروزه درمان اکثر این بیماران (در صورتیکه نیاز به درمان داشته باشند) با استفاده از عمل جراحی انجام میشود.
راههای درمان بیماری پرتس در کودکان چیست
در درمان بیماری پرتس هم از روش های غیر جراحی و هم جراحی استفاده میشود. معمول ترین روش غیر جراحی استفاده از بریس و رایج ترین عمل جراحی استئوتومی بالای استخوان ران است.
روش غیر جراحی درمان پرتس
معمول ترین روش غیر جراحی درمان پرتس استفاده از بریس خاصی به نام بریس اسکاتیش رایت Scotish rite brace است.
این بریس در ناحیه لگن و ران ها بسته میشود و هدف از استفاده آن اینست که ران های بیمار از هم فاصله بگیرند. با دور شدن ران ها از یکدیگر، سر استخوان ران بهتر در داخل حفره استابولوم قرار میگیرد.
با قرار گرفتن بهتر سر استخوان ران در حفره استابولوم، شکل کروی این حفره بهتر میتواند از سر استخوان ران محافظت کند و احتمال تغییر شکل سر استخوان را کمتر میشود.
در تصاویر بالا بریس اسکاتیش رایت استفاده شده در بیماری پرتس دیده میشود
در تصویر بالا رادیوگرافی بعد از عمل جراحی بیماری پرتس دیده میشود. در این جراحی بالای استخوان ران برای تغییر زاویه بین سر و گردن و تنه استخوان و نگه داشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم استئوتومی شده است
روش جراحی بیماری پرتس
گاهی اوقات برای درمان بیمار مبتلا به پرتس نیاز به عمل جراحی استئوتومی وجود دارد. به این نوع از استئوتومی Varus osteotomy میگویند.
در حین جراحی معمولا استخوان ران در قسمت بالایی آن برش داده شده و در وضعیت جدیدی به توسط پلاک دوباره در کنار یکدیگر قرار میگیرد تا به این وسیله سر استخوان ران بطور کامل در درون حفره استابولوم قرار بگیرد تا حتی الامکان از تغییر شکل آن جلوگیری شود.
نوع دیگر جراحی که از آن در درمان بیماری پرتس استفاده میشود استئوتومی لگن در ناحیه بالای استابولوم است. در این جراحی حفره استابولوم طوری چرخانده میشود که سر استخوان ران بهتر در بالای حفره استابولوم قرار گیرد.
بعد از هر کدام از اعمال جراحی ذکر شده ممکن است لازم شود گچ گیری اسپایکا برای بیمار انجام شود . بعد از درآوردن گچ، مجددا فیزیوتراپی برای بدست آوردن حرکات مناسب مفصل ران انجام میشود.
آیا راه های دیگری برای درمان هست؟
بعضی از بیماران از درمان های دارویی برای این بیماری یا حتی درمان گیاهی پرتس سوال میکنند. خیر. فعلا هیچ درمان دارویی برای این بیماری وجود ندارد و مصرف دارو بر این بیماری بی اثر است.
خیلی از مردم عقاید سرسختی به طب سنتی دارند و بطور مثال عده ای از بیماران در مورد درمان بیماری پرتس در طب سنتی سوال میکنند.
این بیماری کلا حدود صد سال است که به توسط محققین اروپایی کشف شده است و طب سنتی ما اطلاعی از آن نداشته که بخواهد درمانی برای آن داشته باشد. درمان های طب سنتی هم بیشتر مبتنی بر درمان علامتی است تا درمان بیماری ها.